Pıhtılaşma Sistemi Hastalıkları

Kanamanın durması hemostaz olarak adlandırılır. Dolaşım sisteminin bütünlüğünü korumaya yönelik bir sistemidir.

Kan damarı kesildikten veya yırtıldıktan sonra damar duvarındaki düz kas kasılır; bu kasılma derhal hasarlanan damardan kan kaybını azaltır.

Kasılma kas spazmı, bölgesel bazı uyaranlar ve sinirsel reflekssonucu gerçekleşir.

Trombositler hasara uğrayan damar yüzeyine değdikleri zaman; damar yüzeyindeki kollajene ve endotel hücrelerine temas edince ona yapışır (adezyon).

Pıhtılaşma, sıvı hâldeki kanın durması ve katılaşmasıdır. Plazmadaki çözünür plazma proteini fıbrinojen çözünmez fibrine dönüşür ve bir ağ oluşur. Plazmada gerekli pıhtılaşma faktörleri bulunduğu sürece işlem gerçekleşir.

Ekstrensek pıhtılaşma mekanizması, zedelenen endotelin ve dokuların kan ile temas kurması sonucu başlar.

İntrensek pıhtılaşma mekanizması ile ilgili tüm elemanlar plazmada bulunur.

Pıhtılaşma işleminin engellenmesi ya da sınırlandırılması için geçerli olan en önemli yöntem, trombinin ortamdan uzaklaştırılmasıdır.

Vücudun en önemli fizyolojik antikoagülan maddesi olan heparin, antitrombin III ile birlikte bağlandığında çok daha etkili bir madde özelliği kazanır

Pıhtılaşma sonucu oluşan fibrinin doku ve damar sistemi içinde çözülmesi, eritilmesi ve de uzaklaştırılması fibrinoliz olayı olarak bilinir.

Trombositler hemostaz ve pıhtılaşma olaylarında görevli olan, önemli fonksiyon üstlenen kan hücreleridir.

Trombosit sayısının düşük olması veya trombosit işlevinde nitel bir bozukluk olması durumunda kanama meydana gelebilir.

İdiopatik trombositopenik purpura immün sistemin kendi trombositlerine zarar vermesisonucu meydana gelen klinik bir durumdur.

Trombotik Trombositopenik Purpura von Willebrand faktörün parçalanmasında görev alan bir enzimin yokluğuna bağlı olarak oluşan bir pıhtılaşma hastalığıdır.

Hemolitik üremik sendrom küçük çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenidir.

Aktif Protein C direnci yaygın kalıtsal hiperkoagülabilite durumudur.

Protein C eksikliğinde tromboz yaygın görülmez.

Protein S sayesinde protein C faktör Va’yı inaktive eder.

Hemofili A nedeni faktör VIII eksikliğidir.

Hemofili B eksikliğinde faktör IX geninde mutasyon vardır.

Von Willebrand hastalığı en sık görülen kalıtsal kanama bozukluğudur.

Vücuttaki K vitamini kaynakları, besinler ve bağırsak florasındaki bakteriler tarafından sentezlenen K vitaminidir.

Yaygın damar içi pıhtılaşmasının temelinde kan pıhtılaşmasının aktifleşmesi ve normal hemostaz düzenleme mekanizmalarını aşacak miktarda doku faktörü salıverilmesi yatar.